Purpura bei zystischer Fibrose (Purpura in cystic fibrosis)

Rutishauser M. Purpura bei zystischer Fibrose.
Schweiz Med Wochenschr 1999;129:420.

Purpura bei zystischer Fibrose

Purpura in cystic fibrosis

Bei einem 16jährigen Mädchen mit bekannter zystischer Fibrose traten nach einer pulmonalen Infekt-Exazerbation mit Pseudomonas aeruginosa, die 2 Wochen i.v. antibiotisch behandelt wurde, die unten abgebildeten Hautveränderungen an beiden Füssen und Unterschenkeln auf (Abb. 1). Die Knöchel waren leicht geschwollen, die Haut überwärmt und stark juckend. Gerinnungsstatus und Thrombozyten waren normal, die Rheumafaktoren negativ. Das Mädchen hatte zum Zeitpunkt des Auftretens kein Fieber mehr. Zu erwähnen ist, dass sich der pulmonale Zustand seit 2 Jahren stark verschlechtert hatte und eine nächtliche Sauerstofftherapie nötig wurde. Bei der letzten Kontrolle waren die Gesamt-IgG im Serum auf 26 g/l angestiegen.
Die abgebildeten Hautveränderungen, die einer Purpura Schönlein-Henoch oder einer hypergammaglobulinämischen Purpura (Waldenström) gleichen, können bei Patienten mit zystischer Fibrose in einem fortgeschrittenen pulmonalen Stadium vorkommen. Eventuell sind sie kombiniert mit einer Arthritis.
Ursache dieser histologisch nachweisbaren Vaskulitis sind wahrscheinlich die stark erhöhten Immunglobuline (meist bedingt durch den chronischen Pseudomonas-Infekt) [1]. Es könnte sich aber auch um eine meist Pseudomonas-bedingte nekrotisierende Venulitis handeln [2]. Die Purpura verschwindet spontan nach 3–7 Tagen; sie kann aber später jederzeit wieder auftreten. Prognostisch ist sie meist ein schlechtes Zeichen.

In a 16-year-old girl with a history of cystic fibrosis, the skin lesions depicted below (Fig. 1) developed on both feet and lower legs after an exacerbation of pulmonary infection with Pseudomonas aeruginosa treated by a 2 weeks' course of i.v. antibiotics. There was slight swelling of the ankles and the skin was hyperthermic and itched severely. The coagulogram and thrombocytes were normal and rheumatoid factors negative. The girl was afebrile again at the time of occurrence. It should be mentioned that the pulmonary status had sharply deteriorated in the previous 2 years and nocturnal oxygen therapy was necessary. At the last checkup the serum total IgG had risen to 26 g/l. The illustrated skin lesions, resembling Schönlein-Henoch purpura or hypergammaglobulinaemic purpura (Waldenström), may occur in patients at an advanced pulmonary stage of cystic fibrosis. They may be combined with arthritis. The probable cause of this histologically demonstrable vasculitis are the markedly elevated immunoglobulins (usually caused by the chronic Pseudomonas infection) [1]. Another possible cause is, however, necrotizing venulitis, usually caused by Pseudomonas infection [2]. The purpura subsides spontaneously after 3–7 days; it may, however, recur at any time. In general it is an unfavourable prognostic sign.

Universitäts-Kinderklinik Basel

Abbildung 1

Purpura der Füsse und Unterschenkel. Leichte Schwellung der Knöchel. Als Nebenbefund Uhr- glasnägel und Trommelschlegelzehen.

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Fig. 1

Purpura of the feet and lower legs. Slight swelling of the ankles. As an accessory finding watch-crystal nails and clubbed toes.

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